Le caratteristiche della D.E ipoidrotica sono altamente variabili e non tutti i pazienti avranno le caratteristiche allo stesso grado.

Pelle: la pelle è poco pigmentata, sottile, delicata ed incline ad eruzioni cutanee o infezioni;
    
Capelli: i capelli e la peluria del corpo possono essere sottili ,radi o poco pigmentati, benché negli uomini la barba possono crescere normalmente;
    
Denti: alcuni o tutti i denti possono essere mancanti o malformati. I denti che si formano crescono tardivamente, possono essere a forma conica o appuntiti;
    
Ghiandole sudorifere: le ghiandole sudoripare possono non svilupparsi o funzionare in modo propria anormale, senza la normale produzione di sudore il corpo non può regolare la temperatura nel modo adatto. Di conseguenza è comune il surriscaldamento specialmente durante la stagione estiva.
Altre caratteristiche:
    
Il viso: può essere liscio intorno al naso e agli zigomi; il setto nasale può essere appiattito e le labbra sporgenti, gli occhi possono essere privi di lacrimazione o sviluppare abrasioni e cataratte.
    
Si presentano frequentemente infezioni alle vie respiratorie, poiché le normali secrezioni protette della bocca e del naso sono inesistenti